Активность метгемоглобинредуктазы определяется продолжительностью и характером метгемоглобинемии, возникающей после введения 0,5 г азотнокислого натрия внутривенно. У ферментно здоровых лиц образующийся при этом метгемоглобин исчезает из крови полностью в течение 6 ч; максимальное накопление метгемоглобина отмечается через час. У лиц с дефектом метгемоглобинредуктазы метгемоглобин исчезает не ранее чем через 12 ч; накопление его равномерное в течение всего времени.

Дефицит диафоразы1 является рецессивно наследуемым признаком: в случае гомозиготного наследования дефицита диафоразы у его носителей обычно с детства обнаруживается стойкий цианоз, а 10-45% гемоглобина эритроцитов может находиться в форме метгемоглобипа. Больных беспокоят упорные головные боли, в крови обнаруживаются тельца Гейнца.

При гетерозиготном наследовании метгемоглобинемия возникает спорадически остро при дополнительных воздействиях, например применении некоторых лекарств - нитритов, нитратов и производных анилина, сульфаниламидов, фенацетина, антипирина (Boirin е. а., 1972). В подобных случаях с увеличением дозы тяжесть метгемоглобипемии увеличивается.

Стимулирует активное гь метгемоглобинредуктазы глюкоза, лактат, фруктоза, пуриновые нуклеозиды (аденазин, гуанин и т. п.).

В то же время дефицит метгемоглобинредуктазы повышает сопротивляемость организма - его носителя по отношению к синильной кислоте и ее производным: дозу цианида калия, превышающую смертельную в 40 раз, носители дефицита метгемоглобинредуктазы принимают без какихлибо последствий. Как полагают, подобный эффект обусловливается более активным, чем у цитохрома, связыванием метгемоглобинами циана.