Метгемоглобинредуктаза представляет собой комплекс нескольких систем ферментов эритроцитов, катализирующих восстановление метгемоглобина, постоянно образующегося в небольшом (не более 1%) количестве в эритроците, в гемоглобин. Эти системы используют глюкозу и молочный сахар в виде источников Н+ и связаны с редуцированными формами НАДН2 и НАДФН2.

В одной из этих систем восстановление обеспечивается функцией кофермента1 (дифосфонуклеотида), а в другой, более сильной, - диафоразой, которая переносит Нг из восстановленного кофермента1 на метгемоглобин.

В восстановлении метгемоглобипа в гемоглобин участвуют также лактатдегпдрогепаза и трифосфатдегидрогеназа, блокада которых также замедляет восстановление метгемоглобипа в гемоглобин на ранних стадиях превращения.

В условиях дефицита активности метгемоглобинредуктазы постоянно образующийся в небольших количествах метгемоглобин не восстанавливается полностью, кумулируется в крови и вызывает стойкую метгемоглобииемию различной степени.