Стероид бетагидроксилаза - фермент, который гидролизирует стероиды в бетаоксистероиды. Природа этой реакции еще не совсем ясна, но одним из участников ее является НАДФН2. В качестве окислителя используется 02. Систематического названия фермент пока не имеет.

Активность фермента определяют по количеству выделяемых с мочой 17ОНстероидов и андрогенов.

Физиологическое значение фермента заключается в обеспечении производства кортизона - естественного ингибитора передней доли гипофиза и продукции АКТГ. Синтез этого фермента в организме генетически контролируется. У гомозиготных особей гиперпродукция андрогенов и дезоксикортикостерона (ДОК) существует спонтанно и обусловливает возникновение надпочечникового вирилизма у женщин, преждевременное развитие половых органов у мужчин и гипертонии. У гетерозиготных особей продукция андрогенов и 17ОНстероидов резко возрастает лишь после введения АКТГ или других адренолитиков. Так, активность фермента специфически подавляется применением метопирапона, который подобно 6азоуридину воссоздает псевдогенетический ферментный дефект. Этот препарат тормозит действие 11 бетагидролазы коры надпочечников и вызывает гипертензивную форму врожденного надпочечникового вирилизма. Отсутствие этого фермента приводит к подавлению производства кортизона и гидрокортизона, чрезмерной продукции дсзоксикортикостерона и гипертонии. Одновременно в надпочечниках вырабатывается большое количество 17ОНдезоксикортикостероида (субстанции Рейхштейна), который затем проникает в кровь. Претерпев ряд превращений в печени, эта субстанция выделяется с мочой в виде тетрагидроS, прегнано3альфа, 17альфа, 20альфа, и тетрола. Субстанция S обнаруживается в крови реакцией Портера - Зильберта, а в моче путем выявления тетрагидрадок.

Степень снижения уровня альдостерона в моче у подобных больных пропорциональна величине дефицита стероид11бетагидроксилазы. Применение у этих больных кортизона полностью компенсирует дефицит фермента и обеспечивает ликвидацию симптомов вирилизма у лиц женского пола и преждевременное развитие половых органов у мужчин, а также нормализует артериальное давление.