Наряду с этим и использование кислорода у больных этой группы обладает большими особенностями: назначение кислорода с лечебной целью приносит им лишь временное и несущественное облегчение (Goldfried, 1949), так как по себе он угнетает эритропоэз (Reinhard е. а., 1943, 1944). В связи с этим использование кислорода как средства неотложной помощи в процессе подготовки к переливанию крови ограничено острыми периодами гемолиза и шока. Систематическое длительное применение кислорода этим больным противопоказано (Klinefelter, 1942; Reinhard, 1943, 1944), так как он усиливает анемию с уменьшением как количества эритроцитов, так и числа ретикулоцитов. Эти явления быстро проходят после отмены кислорода. Механизм действия кислорода при кризах серповидноклеточной анемии неясен.

Эта форма гемопатии открыта в 1962 г. швейцарскими учеными Prick, Hitzig и Betke. Как правило, она клинически не проявляется. Своеобразием данной формы гемопатии является повышенная чувствительность к лекарственным веществам окисляющего действия - сульфаниламидам, фенацетину и др., под

влиянием которых развивается острый внутрисосудистый гемолиз с гемоглобинурией по типу «черноводной лихорадки». Вне приема лекарств лица с подобной гемоглобинопатией практически здоровы. Лишь иногда у них можно выявить признаки легкого гемолиза.

Гемоглобин «Цюрих» относится к группе нестойких гемоглобинов, легко подвергающихся преципитации и распаду под влиянием внешних факторов, в том числе сульфаниламидов и других окисляющих лекарственных препаратов.

Основной особенностью острого внутрисосудистого гемолиза в связи с приемом лекарств окисляющего действия у этих лиц, помимо гемоглобинурии, являются нормальное содержание ГбФДГ в эритроцитах и отрицательная Проба Кумбса. Другая характерная особенность внутрисосудистого гемолиза при «Цюрихагемоглобинопатии состоит в наличии в эритроцитах включений типа телец Гейнца - Эрлиха, возникающих при гемолитических кризах лишь в связи с приемом лекарств, преимущественно сульфаниламидов или производных хинолина, причем эти включения появляются во всех эритроцитах независимо от их зрелости, даже при незначительно выраженном гемолизе.