Порфирин - промежуточный продукт образования тема в эритроцитах и печени. Образование порфирина регулируют три системы ферментов:

1. Систему ферментов трпкарбонового цикла, катализирующих реакцию янтарной кислоты и глицина с образованием дельталевулиновой кислоты.

2. Систему фер.ментов, ответственных за трансформацию линейной дельтаамшюлриулиновой кислоты в циклический порфобилиноген (дегпдрогенат аминолевулината).

3. Систему ферментов, преобразующих порфобилиноген и протопорфирин, из которого путем последующего введения в его молекулу атомов железа образуется гем.

Печеночные порфирин обусловлены дгирмп иированным нарушением образования цитохрома, К8 талазы и других ферментов гема в печени. Избыток порфирина в крови и тканях приводит к хроническому, обычно доброкачественному дерматиту, гемолитической анемии, поражениям нервной системы, иногда печени, а также к выделению ряда продуктов нарушенного пигментного обмена с мочой И калом.

Печеночная порфирия имеет, помимо того, острый вариант течения. Острая порфирия характеризуется мозговыми и имитирующими острую хирургическую патологию брюшной полости абдоминальными кризами, продолжающимися 2 сут и более. Подобные приступы провоцируются барбитуратами, сульфаниламидами, хинолинпроизводными, сульфонами, седормидом, пиразолоновыми и некоторыми другими препаратами, а также алкоголем. Нередко они служат причиной ошибочного распознавания у больных аппендицита, острого холецистита, прободной язвы желудка и т. п.

Одним из важных диагностических признаков в подобных случаях являются своеобразные изменения цвета мочи больных. В момент криза с мочой больных выделяется большое количество порфобилиногена, дельтааминолевулиновой кислоты и лейкоуропорфирина. Все эти вещества бесцветны, поэтому даже во время острых приступов свежевыпущенная моча больных бывает светлой.