Расслаивающие аневризмы грудной аорты выделяются в особый вид аневризм. Он характеризуется расслоением собственной стен­ки аорты на различном протяжении с образованием двух каналов для кровотока. По данным ряда авторов, расслаивающие анев­ризмы наблюдаются в 0,3% всех аутопсий. По данным М. W. Wheat (1973), частота их возникновения составляет 5— 10 случаев на 1 млн. населения в год.

Атеросклеротическое поражение стенки аорты, особенно с со­путствующей гипертонией является наиболее частой причиной расслаивающих аневризм аорты, однако оки могут появляться и у больных в молодом возрасте при кистозном медионекрозе и синдроме Марфана, у беременных женщин.

При расслоении происходит разрыв интимы аорты и процесс распространяется по средней оболочке, которая обычво дегенера­тивно изменена. Ложный просвет аорты обычно значительно сдавливает истинный просвет аорты, особенно в нисходящем груд­ном отделе. В восходящей аорте расслоение обычно происходит по нравой и задней стенке, при распространении на дугу вовле­кается задняя и верхняя стенки, а в нисходящей и брюшной аорте — задняя и левая, так что обычно поражаются левая по­чечная и левая подвздошная артерии. В нисходящем отделе аорты, если нет второй фенестрации (прорыва ложного канала вновь в истинный просвет аорты) обычно наблюдается частичный тромбоз ложного просвета. Если в дистальном отделе аорты отме­чается фенестрация, то тромбоз ложного канала может отсутство­вать и аорта по форме напоминает двустволку.

Расслаивающие аневризмы классифицируют на три типа в зависимости от локализации начала расслоения н его протя­женности (по De Bakey). При I типе расслоение начинается в восходящем отделе аорты и распространяется на грудной и брюшной отделы аорты. При II типе расслоение возникает к ограничивается восходящим отделом аорты. При III типе рас­слоение начинается в начале нисходящего отдела аорты и может захватывать брюшной сегмент аорты. Почти в 80% случаев рас­слоение начинается в восходящем отделе и лишь в 20% —в нис­ходящей аорте. При I и III типах А. В. Покровский выделяет вид «А», когда расслоение ограничивается только грудной аор­той, и вид «Б», когда в процесс расслоения вовлечена грудная и брюшная аорта (рис. 16,17).

Клиническая картина. Симптоматика расслаивающей аневриз­мы зависит от этапов ее развития. I этап соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и нача­лу расслоекия. II этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением.

На I этапе развития расслаивающей аневризмы возможны 3 формы его течения: острая, ведущая к смерти в течение не­скольких часов или 1—2 дней, подострая, когда заболевание протекает в течение нескольких дней или 2—4 вед, и третья — хро­ническая, когда процесс продолжается несколько месяцев.

По данным Hirst с соавт. (1958), в группе из 425 человек с расслаивающими аневризмами 21% больных погибли в течение первых суток, т. е. у них была острая форма заболевания. Только у 26% больных отмечалась хроническая форма заболевания, и они жили больше 2 нед В течение первых 2 дней погибает до 45% больных. По другим данным, в течение месяца умарают 83% больных.

Наиболее часто смерть наступает от массивного кровотечения из-за прорыва аневризмы в плевральную полость или в связи с тампонадой сердца в результате прорыва аневризмы в полость перикарда. Последний вариант встречаеася в 66% случаев рас­слаивающих аневризм восходящей аорты.