<img src="/wp-content/uploads/75184041.jpg" alt="Врожденные пороки кровеносных сосудов" class="alignleft"/><p>Врожденные пороки кровеносных сосудов (аншодисплазии, сосу­дистые мальформаций) являются следствием нарушения нормаль­ного образования и (развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза в результате хромосомной аберрации Возникающие при этом разнообразные аномалии к патология разкития кровенос­ных сосудов могут вызывать выраженные расстройства местной, регионарной и даже общей гемодинамики.</p>

<p>В зависимости от стадки нарушения развития кровеносных со­судов выделяют 3 вида мальформаций- геманшомы, микро- и мак­рофистулы и пороки развития кровеносвых стволов. Эти формы разделяются еще в зависимости от вида сосудов и возникающих при этом гемодинамшческих парушепий: 1) артериовенозные фор­мы (гемангиомы, микро-и макрофистулы), объединяемые в поня­тие врожденные артериовенозные свищи; 2) венозные формы дис-<!--more--> плазий, состоящие из капиллярных, кавернозных, ветвистых ге- мангиом и пороков развития венозных стволов; 3) артериальные формы, представленные лишь дисилазпями артериальных стволов.</p>

<p>В понятие стволовых ангиодисплазий включаются случаи отсут­ствия формирования или развития венозного или артериального ствола (агенезия, аплазия), или неправильное формирование, или развитие их (гипоплазия или сохранение добавочных эмбриональ­ных сосудов). В процессе развития кровеносного ствола может наблюдаться неправильное формирование стенки, что обусловлива­ет в постнатальном периоде образование эктазнй или истинных аневризм. Наконец, отсутствие или недоразвитие клапанного аппа­рата вен может привести к развитию хронической венозной недо­статочности пораженной конечности</p>

<p>В клинической практике отдельные формы мальформаций могут сочетаться, обусловливая разнообразие клинической картиныВрожденные артериовеновные свищи легких. Клиническая кар­тина обусловлена хронической гипокоемией, выраженность кото­рой зависит от объема сброса венозной крови в артериальное рус­ло Характерны одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость, головные боли, носовые кровотечения При осмотре больного обра­щают на себя внимание синюшность кожных покровов, слизистой оболочки губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физиче­ское недоразвитие Над сердцм и сосудами шумы, как правило, не выслушиваются. Над пораженным легким непостоянно может выслушиваться систолодиастолический шум, ослабевающий в а выдохе. АД (нормальное. Границы сердца расширены. При рентге- нюлошческоы исследовании легких обычно выявляются зоны уси­ленной васкуляризации, иногда наличие дополнительной тени в наиболее пораженной доле легкого. В анализах крови отмечается полицитемия, полиглобулия, снижение насыщения артериальной крови кислородом, уменьшение времени свертывания крови. Нару­шены показатели внешнего дыхания.</p>